Dzień Nadciśnienia Płucnego

TYDZIEŃ WIEDZY O NADCIŚNIENIU PŁUCNYM

Prof. Adam Torbicki, kierownik Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo – Zatorowych w Europejskim Centrum Zdrowia:

Co niosą jego kolejne edycje? Mam nadzieję, że coraz większe zrozumienie problemów, z którymi borykają się chorzy z najcięższymi postaciami nadciśnienia płucnego. Pozornie nie różnią się od nas, zdrowych. Nie mają widocznych znamion choroby, nie kaszlą, nie kichają, nic im nie dokucza jeśli spokojnie z nami rozmawiają. Można by pomyśleć, że przesadzają z narzekaniami na „słabą kondycję” czy „trudności w wejściu na schody”. Przecież często są młodzi i – wydawałoby się – sprawni. Może to problem depresji? Może potrzebny psycholog? Psychiatra?
Otóż nie przesadzają  – ich naczynia w płucach zaciska stopniowo obręcz groźnej i potencjalnie śmiertelnej choroby. Owszem, potrzebny może być im psycholog, aby pomóc w walce z tą chorobą. Ale bardziej mogą im pomóc ich bliscy, jeśli rozumieją lepiej problemy z którymi muszą i będą musieli się wspólnie mierzyć. Tymi bliskimi mogą być też Ci, którzy już zdobyli doświadczenie w walce i chcą się nimi podzielić. To nieoceniony dar – poczucie, że nie zostajemy sami w takim momencie.

Dlatego chwała Stowarzyszeniu Osób z Nadciśnieniem Płucnym i Ich Przyjaciół oraz mediom, które pomagają ten dar przekazywać.

Nadciśnienie płucne dotyka także młodych

Nadciśnienie płucne (NP) – a dokładniej jego dwie postacie: tętnicza i zakrzepowo-zatorowa – to rzadkie, ale bardzo ciężkie choroby. Śmiertelność bywa w nich wyższa od niektórych nowotworów, np. raka piersi czy raka jelita grubego.

Definicja NP oparta jest na stwierdzeniu istotnego wzrostu ciśnienia krwi w tętnicy płucnej. Ten wzrost ciśnienia jest w istocie próbą pokonania przez prawą komorę serca zwiększonych oporów w krążeniu płucnym by przepompować krew przez płuca. Wspomniane, najgroźniejsze postacie nadciśnienia płucnego charakteryzują się dalszym stopniowym wzrostem oporów, których prawa komora nie jest już w stanie pokonywać. Bez pomocy współczesnych metod terapii szybko dochodzi do jej niewydolności i śmierci.  Niestety dotyczy to nierzadko osób młodych, dopiero wchodzących w dojrzałe życie. W Polsce na groźne postaci nadciśnienia płucnego, wymagające swoistego leczenia  rocznie zapada ok. 200 osób.

Definicja

U osób zdrowych wystarczy aby ciśnienie w tętnicy płucnej wynosiło ok 15 mmHg aby krew  swobodnie przepływała przez płuca. O nadciśnieniu płucnym mówimy gdy średnie ciśnienie w tętnicy płucnej wynosi w spoczynku co najmniej 25 mmHg. U niektórych chorych wzrasta ono bardzo znacznie i sięga wartości zbliżonych do ciśnienia w tętnicach systemowych – np. 90/45 mmHg –  a czasem wyższych. Obciąża to ogromnie prawą komorę serca.  Nie jest ona wówczas zdolna sprostać dodatkowym wymaganiom jakie stawia wysiłek fizyczny. Dlatego zdolność do wykonywania wysiłków jest najprostszą i bardzo przydatną miarą zaawansowania choroby. Określa się ją na podstawie skali WHO, bardzo podobnej do skali NYHA stworzonej dla chorych z niewydolnością lewej komory serca.

Skala WHO dla nadciśnienia płucnego

Klasa I: Chorzy z nadciśnieniem płucnym bez ograniczeń aktywności fizycznej. Zwykła aktywność fizyczna nie powoduje (nadmiernej) duszności ani zmęczenia, bólu w klatece piersiowej ani stanu przedomdleniowego.

Klasa II: Chorzy z nadciśnieniem płucnym powodującym niewielkie ograniczenie aktywności fizycznej. Bez dolegliwości w spoczynku. Zwykła aktywność fizyczna powoduje (nieproporcjonalną) duszność lub zmęczenie, ból w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy.

Klasa III:  Chorzy z nadciśnieniem płucnym powodujacym znaczne ograniczenie aktywności fizycznej. Bez dolegliwości w spoczynku. Aktywność mniejsza od zwykłej powoduje duszność, zmęczenie, ból w klatce piersiowej lub stan przedomdleniowy.

Klasa IV:  Chorzy z nadciśnieniem płucnym niezdolni do podejmowania jakiejkolwiek aktywności fizycznej bez pojawienia się objawów. Mają objaw niewydolności RV. Duszność i/lub zmęczenie mogą występować już w spoczynku. Wszelka aktywność fizyczna nasila objawy.

PRZYCZYNY

Istnieją dwie zasadnicze postacie NP w których konieczne jest zdecydowane, swoiste leczenie. Postać zakrzepowo-zatorowa  zwykle powiązana jest z przebytą wcześniej zatorowością płucną która zamknęła część naczyń płucnych i nie uległy one następnie udrożnieniu. Zdarza się to na szczęście tylko u ok. 1% chorych z zatorowością płucną. Druga postać, tzw. tętnicze NP. zdarza się zwykle bez ewidentnej przyczyny. Niektóre sytuacje i schorzenia nieco zwiększają ryzyko wystąpienia tej postaci NP. Mogą to być:

•    czynniki genetyczne
•    choroby układowe tkanki łącznej
•    infekcja wirusem HIV
•    nadciśnienie wrotne
•    wrodzone wady serca

OBJAWY

We wczesnym stadium choroby objawy nadciśnienia płucnego są trudne do uchwycenia. Najczęstsza jest :
•    duszność, która zaczyna ograniczać dotychczas łatwo wykonywane wysiłki. Duszność ta ustępuje jednak szybko po zaprzestaniu wysiłku, co może uspokajać i opóźniać zgłoszenie się potencjalnego pacjenta do lekarza

Rzadziej – także podczas wysiłku fizycznego – pojawiają się:
•    zasłabnięcia
•    dławicowe bóle w klatce piersiowej

Jeszcze rzadziej początkowymi objawami są:
•    chrypka
•    krwioplucie

DIAGNOSTYKA:

Nadciśnienie płucne często jest rozpoznawane z opóźnieniem, po kilku latach trwania choroby, kiedy jest ona już dość zaawansowana. Postawienie odpowiedniej diagnozy u chorego na wspomniane, groźne postaci nadciśnienia płucnego nie jest łatwe. Wymaga przeprowadzenia szeregu testów aby po pierwsze potwierdzić obecność nadciśnienia płucnego ale również prawidłowo zdefiniować jego postać. Sprawę bardzo utrudnia fakt, iż w przebiegu wielu chorób układu krążenia i oddychania może pojawić się nadciśnienie płucne o znacznie łagodniejszym przebiegu i nie wymagające specyficznej terapii, która w tych przypadkach może być wręcz szkodliwa. Dlatego ostateczne rozpoznanie powinno być stawiane przez doświadczone zespoły w referencyjnych ośrodkach zajmujących się nadciśnieniem płucnym.

Kluczowe badania diagnostyczne w NP:

•    echo serca
•    badania wydolnościowe (6 minutowy test marszu)
•    badanie krwi
•    elektrokardiogram (EKG)
•    rentgen klatki piersiowej
•    tomografia komputerowa
•    badania radioizotopowe (scyntygrafia)
•    spirometria
•    cewnikowanie serca (czasem z arteriografią płucną)
Cewnikowanie serca jest ostateczną metodą decydującą o rozpoznaniu. Umożliwia ono dokładne zmierzenie ciśnienia krwi w prawej komorze i prawym przedsionku serca oraz w tętnicach płucnych a także obliczenie objętości przepływającej przez płuca krwi; dzięki temu badaniu można stwierdzić czy prawa strona serca prawidłowo pompuje krew i czy lewa strona serca prawidłowo ją odbiera).

LECZENIE

Ponad połowa nieleczonych pacjentów cierpiących na grożne postacie nadciśnienia płucnego umiera w ciągu 2 lat. Niezbyt często możliwe jest pełne wyeliminowanie następstw choroby ale właściwe leczenie umożliwia znaczną poprawę przeżycia i wydolności fizycznej.  Wybór terapii uzależniony jest od wielu czynników: stanu zaawansowania choroby, dostępności i tolerancji leczenia, oraz akceptacji przez chorego jego ewentualnych objawów ubocznych. Pacjenci z nadciśnieniem płucnym skorzystać mogą z leczenia farmakologicznego, które ma na celu zapobieganie wystąpienia i/lub zniesienia już występujących objawów prawokomorowej niewydolności serca:
•    podawanie leków moczopędnych
•    tlenoterapia

Najważniejsze są jednak swoiste metody terapii.

W tętniczym NP:
•    leczenie celowane na tętniczki płucne pojedynczym doustnym lekiem
•    leczenie skojarzone (kojarzenie leków z różnych grup, różniących się mechanizmem działania); metoda ta stała się standardem postępowania w wielu ośrodkach specjalistycznych zajmujących się leczeniem pacjentów z nadciśnieniem płucnym. Zwykle z czasem obejmuje także leki podawane w postaci inhalacji lub stałych wlewów podskórnych lub dożylnych
•    podawanie antagonistów wapnia (leków rozszerzających naczynia, w tym naczynia płucne, powodując ich rozkurcz) – ten rodzaj terapii jest bardzo skuteczny ale możliwy tylko u 5-10% pacjentów z potwierdzoną cewnikowaniem szczególnie korzystną reakcją naczyń płucnych

Obecnie w Polsce chorzy na tętnicze nadciśnienie płucne mogą korzystać z Programów Lekowych Narodowego Funduszu Zdrowia, które są w całości refundowane.

W zakrzepowo-zatorowym NP

•    endarterektomią płucną –  operacja kardiochirurgiczna, która  polega na usunięciu zwłókniałych pozostałości po skrzeplinach z dużych tętnic płucnych co obniża opór w krążeniu płucnym. U wielu pacjentów operacja całkowicie normalizuje ciśnienie w tętnicy płucnej i przywraca normalną długość i jakość życia.
•    balonowa angioplastyka płucna – zabieg podobny do „balonikowania” naczyń wieńcowych ale poszerzający zwężone tętniczki płucne. Nie można tym sposobem usunąć zmian tak jak leczeniem chirurgicznym ale powtarzając kilkakrotnie sesje zabiegowe można znacznie poprawić długość i jakość życia. Jest to  leczenie II rzutu uzasadnione jedynie u osób, u których kardiochirurgia nie dała oczekiwanych rezultatów lub nie można było jej zastosować ze względu na zbyt peryferyjną lokalizacje zmian bądź ciężkie współistniejące choroby.
•    Leczenie farmakologiczne –  podobne do leczenia w tętniczym nadciśnieniu płucnym, które ma chronić pozostałe drożne naczynia płucne przed niekorzystnymi skutkami ich przeciążenia, stosowane wówczas kiedy nie można wyleczyć NP metodami zabiegowymi

U części chorych z NP. nie udaje się powyższymi metodami zatrzymać postępu choroby. Ostateczną metodą terapii jest wówczas transplantacja płuc lub  płuc i serca.

Konsultacja merytoryczna prof. Adam Torbicki, kierownik Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych  w Europejskim Centrum Zdrowia.