Tydzień Wiedzy o Nadciśnieniu Płucnym | Katarzyna Bogacka | 14 maja 2017, 12:27

Wszystko co chcielibyście wiedzieć o TNP, a boicie się zapytać

Piotr Hoffman, Kierownik Kliniki Wad Wrodzonych Serca w Instytucie Kardiologii w Warszawie oraz Prezes Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.
fot. archiwum

Ogromny rozwój medycyny pozwala na diagnozowanie i leczenie ciężkich i rzadkich chorób. Do takich z pewnością należy TNT, tętnicze nadciśnienie płucne, którego przyczyny są bardzo różne. Choroba postępuje bardzo szybko ograniczając nawet podstawowe, codzienne czynności. Nieleczona może prowadzić do śmierci.

Według danych w 2015 r. tętnicze nadciśnienie płucne zostało zdiagnozowane u ok. 750 chorych, w tym 113 dzieci. Śmiertelność z powodu tej choroby wynosi 6,3%. Są to liczby, które charakteryzują zagrożenie tą chorobą oraz znaczne ryzyko, które za sobą niesie. Na szczęście choć stanowi ona jedną z rzadszych chorób, lekarze coraz lepiej potrafią diagnozować, gdyż ich świadomość  na temat TNP jest dużo większa. Powstają także ośrodki, które specjalizują się w diagnostyce i terapii tętniczego nadciśnienia płucnego.

"TNP jest rzeczywiście chorobą ciężką. Jeżeli jest nieleczone, szybko prowadzi do śmierci, stąd też nasze zadanie lekarskie, by skutecznie rozpoznawać objawy i prowadzić pacjentów w sposób odpowiedni. Niestety, na możliwość wystąpienia choroby, zwracają uwagę dość nietypowe objawy, co utrudnia nam jej rozpoznanie np. duszność - czyli na początku niemożność wykonania prostych wysiłków fizycznych. Objawy bardzo szybko postępują w czasie – duszność nasila się, pojawia się przy coraz mniejszych aktywnościach, tak lekkich, jak chociażby ścielenie łóżka, zmywanie naczyń, co bardzo ogranicza codzienne funkcjonowanie. Stopniowo, duszność pojawia się nawet w spoczynku razem z bardziej niepokojącymi objawami, jak m.in. kołatania serca, omdlenia, nawet utraty przytomności – wtedy choroba jest już na zaawansowanym etapie i szybko musimy wkraczać z diagnostyką i leczeniem" – opowiada Piotr Hoffman, kierownik Kliniki Wad Wrodzonych Serca w Instytucie Kardiologii w Warszawie oraz Prezes Polskiego Towarzystwa Kardiologicznego.

Przez wiele lat wśród to właśnie kobiety najczęściej chorowały na TNP. Obecnie stosunek zachorowalności jest bardziej wyrównany. Dlatego należy być niezwykle czujnym w przypadku objawów bez względu na płeć.

Objawy

Objawy są dosyć nietypowe. Często łączymy je ze stresem i przemęczeniem lub, po prostu z dużą ilością pracy, kawy i brakiem snu. Jeśli jednak trwają długo i nie znikają, należy skonsultować je niezwłocznie z lekarzem, który niestety stoi przed niełatwym wyzwaniem, ponieważ najczęściej właśnie z takimi objawami przychodzą osoby przemęczone. Z drugiej strony, to choroba rzadka, w związku z czym pojawia się w kolejnych etapach rozpoznania różnicowego – to znaczy, że najpierw możemy podejrzewać u takiego pacjenta inne schorzenie. Jednak, kiedy czujemy, że duszność coraz bardziej ogranicza nam normalne funkcjonowanie, na pewno powinniśmy udać się na badania.

Przyczyny

Jest bardzo wiele przyczyn nadciśnienia płucnego. To choroba, która opisuje nam nieprawidłowy stan krążenia w łożysku płucnym. Może do tego prowadzić bardzo wiele czynników, jak również uwarunkowania genetyczne. Również niektóre leki, najczęściej odchudzające,  prowadzą do tętniczego nadciśnienia płucnego. Ponadto  powodem mogą być niektóre choroby tkanki łącznej m.in. sklerodermia, nadciśnienie wrotne -  a więc powikłanie chorób wątroby.  Do nadciśnienia płucnego mogą prowadzić także wrodzone wady serca, o ile nie są wcześniej operowane. Jest grupa wad, o których wiemy, że mogą doprowadzić właśnie do rozwoju TNP.

"Jeżeli dochodzi do podejrzenia TNP, wtedy chory powinien mieć wykonane cewnikowanie serca. Jest to badanie, które pozwala zmierzyć bezpośrednio ciśnienie w tętnicy płucnej. Jeżeli to ciśnienie osiągnie odpowiednio wysoką wartość, wtedy rozpoznajemy TNP i wdrażamy stosowne leczenie, które może być różne dla różnych chorych. Tak więc metodami nieinwazyjnymi, poprzez metodę inwazyjną - jaką jest cewnikowanie serca- dochodzimy do ostatecznego rozpoznania. Jeśli jesteśmy pewni, że chory ma tętnicze nadciśnienie płucne, rozpoczynamy leczenie" - komentuje Prezes PTK.

Dzieci również mogą zapadać na TNP, ale najczęściej, jeśli wynika ono z wrodzonej wady serca, jest stwierdzane dopiero u dorosłych. Ponadto, jeżeli nie leczy się tzw. wad przeciekowych, czyli ubytków w przegrodzie międzykomorowej, może dojść do rozwoju tętniczego nadciśnienia płucnego. Niestety, jeśli TNP zostało zdiagnozowane u osoby  dorosłej, świadczy to o tym, że niestety spóźniliśmy się z naszym leczenie, ponieważ chirurgiczne leczenie najczęściej zapobiega rozwojowi TNP w tej grupie chorych.

Leczenie

Leczenie jest bardzo złożone i obejmuje wiele czynników. Zawsze trzeba pamiętać o tym, że porada lekarska musi obejmować wszystkie aspekty, a więc również i tryb życia. TNP to choroba, która ogranicza również ważne życiowe wybory.

Kobieta cierpiąca na TNP najczęściej nie może być w ciąży, ponieważ jest to obarczone ogromnym ryzykiem śmierci jej jako matki przede wszystkim. Wszyscy chorzy muszą wiedzieć, jaki rodzaj wysiłku mogą wykonywać i na co szczególnie zwracać uwagę - chociażby na odpowiednie nawodnienie, unikanie nadmiernego wystawiania się na słońce czy bycie pod stałą opieką lekarza, żeby monitorować m.in. parametry krwi. Ale na pewno kluczowa jest farmakoterapia.

Leczenie TNP jest leczeniem drogim, dlatego należy przestrzegać bardzo sumiennie ustalonych reguł wdrażania. Na szczęście jest skuteczne w zakresie poprawy jakości życia. Ci chorzy czują się lepiej, zwłaszcza przyjmując leki, czy to w formie doustnej, czy podskórnej. Leczenie również ma korzyści rokownicze – chorzy żyją po prostu dłużej.

"Kluczową metodą leczenia tętniczego nadciśnienia płucnego jest oczywiście farmakologia. Jednak przy innych odmianach nadciśnienia płucnego możemy też leczyć interwencyjne np. w przypadku zakrzepowo-zatorowego tętniczego nadciśnienia płucnego (CTEPH). Wykorzystujemy tu metody kardiochirurgiczne, metody przezskórne. Czasami jest to wykonanie septostomii przegrody międzyprzedsionkowej. W skrajnych przypadkach sięgamy po transplantację płuc" - tłumaczy prof. Hoffman.

Niestety TNP to bardzo trudny przeciwnik, między innymi dlatego, że często rozpoznajemy chorobę na późnym etapie jej rozwoju, kiedy zmiany w tętnicach płucnych są już zaawansowane.

Tekst powstał we współpracy z Eleven Zett Productions





Ten serwis wykorzystuje pliki cookies. Korzystanie z witryny oznacza zgodę na ich zapis lub odczyt wg ustawień przeglądarki. Rozumiem