Tydzień Wiedzy o Nadciśnieniu Płucnym | Monika Wysocka | 10 maja 2017, 0:15

Nadciśnienie płucne wciąż wykrywane zbyt późno

prof. Marcin Kurzyna, Klinika Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku.
fot. archiwum

Jeszcze całkiem niedawno wykrycie tętniczego nadciśnienia płucnego (TNP) było wyrokiem śmierci. Dziś, dzięki nowoczesnej farmakoterapii chorzy żyją dłużej, jednak wciąż jest to choroba nieuleczalna. O możliwościach leczenia Tętniczego Nadciśnienia Płucnego rozmawiamy z prof. Marcinem Kurzyną z Kliniki Krążenia Płucnego i Chorób Zakrzepowo-Zatorowych w Europejskim Centrum Zdrowia w Otwocku.

Dlaczego nadciśnienie płucne jest tak groźną chorobą?

Tętnicze nadciśnienie płucne powinno się tak naprawdę nazywać tętniczkowym nadciśnieniem płucnym, bo istotą tej choroby jest zarastanie naczynek o średnicy poniżej 1 mm doprowadzających krew do pęcherzyków płucnych. Takich tętniczek w płucach są tysiące i większość z nich w TNP traci swoją drożność. Serce, żeby przepompować krew przez płuca musi tłoczyć krew do płuc pod większym ciśnieniem – stąd nadciśnienie płucne. Ta sytuacja nie może trwać w nieskończoność – możliwości adaptacyjne prawej komory kiedyś się kończą i postępuje jej niewydolność. Nieleczone TNP prowadzi do zgonu w ciągu 2,5 roku o połowy pacjentów dotkniętych tą chorobą. A biorąc pod uwagę, że jeszcze do niedawna typowy pacjent z TNP to była kobieta w wieku około 30 lat, to mówienie o wyroku śmierci z odroczonym terminem wykonania było jak najbardziej zasadne.

Jakie są jej charakterystyczne objawy? Na co lekarz i pacjent powinni zwracać uwagę, by nie mylić jej z innymi dolegliwościami?

TNP jest chorobą rzadką (w Polsce choruje na TNP około 1000 pacjentów) i to jest pierwszą trudnością w postawieniu właściwego rozpoznania. Wielu lekarzy rodzinnych nie spotka w całej swojej zawodowej karierze żadnego pacjenta z TNP.  Dodatkowo objawy TNP na początkowym okresie trwania choroby są bardzo niecharakterystyczne. Słabsza wydolność fizyczna, łatwiejsze męczenie, duszność przy wykonywaniu większych wysiłków są to objawy, które występują w wielu chorobach układu krążenia i płuc, które są znacznie bardziej powszechne. Objawy niewydolności prawej komory serca, jak obrzęki nóg, wodobrzusze, zasłabnięcia, zmiany osłuchowe nad sercem wskazują na zaawansowany etap choroby. Wielu pacjentów z TNP opowiada, że przed postawieniem właściwej diagnozy byli odsyłani od specjalisty do specjalisty, w tym również do psychiatry. O TNP należy po prostu pamiętać i po wykluczeniu częściej występujących chorób dających podobne objawy skierować chorego na echo serca. To badanie najczęściej da wstępne rozpoznanie nadciśnienia płucnego i wskaże kierunek dalszych poszukiwań.  

Jak teraz wygląda sytuacja tej grupy chorych?

Pacjenci z TNP są leczeni w Polsce nowoczesnymi lekami i to leczenie jest finansowane przez NFZ w ramach dwóch tzw. programów lekowych. Chorzy są pod opieką wytypowanych ośrodków, gdzie na początku przechodzą badania diagnostyczne, a następnie otrzymują leki, które przyjmują w domu. W sytuacjach pogorszenia stanu zdrowia mogą liczyć tam na fachową pomoc i opiekę. Ośrodki są odpowiedzialne za zmianę terapii i kwalifikację do zabiegów przeszczepienia płuc. Taka organizacja leczenia powoduje, że roczna śmiertelność pacjentów z TNP jest w Polsce niższa niż 10% rocznie.

Co tak poprawiło rokowania?

Przede wszystkim dostęp do nowoczesnej farmakoterapii. W Polsce refundowane są wszystkie pojedyncze leki stosowane w Europie. To czego nam obecnie najbardziej brakuje to pełnego dostępu do skojarzeń dwu- i trójlekowych, które stają się standardem leczenia. Podobnie jak w terapii onkologicznej, leczeniu niewydolności serca czy „zwykłego” nadciśnienia tętniczego zastosowanie leków działających poprzez różne szlaki patofizjologiczne daje najlepsze efekty. Dla przykładu zgodnie z aktualnymi wytycznymi Europejskiego Towarzystwa Kardiologicznego pacjenci, którzy w chwili rozpoznania choroby są w czwartej klasie NYHA powinni od razu otrzymać leczenie 3 lekami. Podobnie jak pacjenci, których stan zdrowia pogarsza się z klasy III do IV w trakcie zastosowanej wcześniej terapii. Takiej możliwości polski system leczenia obecnie nie daje. W AOTMiT rozpatrywany jest jednak projekt terapii trójlekowej i należy mieć nadzieję, że po uzyskaniu pozytywnej rekomendacji Agencji znajdzie się w katalogu programów lekowych.
 




Ten serwis wykorzystuje pliki cookies. Korzystanie z witryny oznacza zgodę na ich zapis lub odczyt wg ustawień przeglądarki. Rozumiem